Neurocitoma Central

Tumor constituído por células redondas uniformes, com diferenciação neuronal demonstrável por imunohistoquímica e/ou microscopia eletrônica, tipicamente situado nos ventrículos laterais na região do foramen de Monro, afetando adultos jovens, e com bom prognóstico. Histologicamente imita oligodendrogliomas. Apresenta grau de malignidade II segundo a OMS.
Histórico: Originalmente descrito por Hassoun e colaboradores (1982). O termo deve ser restrito a tumores situados nos ventrículos supratentoriais.
Incidência: Em 3 séries cirúrgicas, variou entre 0,25 e 0,5% de todos tumores intracranianos. A idade quando da manifestação clínica variou de 8 dias a 67 anos (média 29 anos). 46% foram diagnosticados na 3ª década e 72% entre as idades de 20 e 40 anos. Ambos sexos são igualmente afetados.
Localização: Ventrículos laterais e/ou IIIº ventrículo. A posição mais comum é na porção anterior de um dos ventrículos laterais (50%), com certa preferência pelo E, seguido por uma extensão combinada aos ventrículos laterais e IIIº ventrículo (15%), ventrículos laterais bilateralmente (13%) e IIIº ventrículo apenas (3%). Neurocitomas pequenos foram descritos no forâmen de Monro, septo pelúcido, corpo caloso, hipotálamo e tálamo. Em 2 casos foi relatada disseminação liquórica.
Clínica: A maioria dos pacientes apresenta hipertensão intracraniana de duração relativamente curta (média 3,2 meses). Ocasionalmente: déficits visuais ou mentais, distúrbios hormonais: amenorréia, gigantismo, hipersecreção de vasopressina ou de hormônio de crescimento pelo tumor.
Macroscopia: Homogêneos, acinzentados, friáveis, com variável calcificação.
Microscopia: Geralmente, aspecto semelhante a oligodendroglioma. Rosetas de Homer Wright e células ganglionares são raras. Capilares delicados. Calcificações em metade dos casos, geralmente distribuídas por todo o tumor. Raramente, anaplasia, mitoses, proliferação vascular e necrose.
Diagnóstico diferencial: oligodendroglioma, ependimoma, pineocitoma.
Proliferação: Quando medida por Ki-67, geralmente menor que 2%. Tumores com índice maior que 2% freqüentemente mostraram proliferação vascular e tiveram um intervalo significativamente mais curto antes da recidiva. Como o prognóstico, mesmo assim, é muito melhor que o dos gliomas, fala-se em neurocitoma atípico, e não anaplásico. Citometria de fluxo revelou diploidia em 10/10 casos.
Genética: Em 12 casos não foi detectada mutação de p53.
Prognóstico: Geralmente benigno. O tratamento de escolha é remoção cirúrgica total. Pacientes que não receberam radioterapia adjuvante tiveram sobrevida longa sem recidiva, mas a maioria dos pacientes é irradiada. Não se sabe se isto é realmente necessário. Há alguns casos com histologia benigna e baixos índices proliferativos que tiveram recidivas e má evolução.

Fonte: http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptneurocitoma2.html#texto