domingo, 1 de novembro de 2009

Astroblastoma

Tumor glial raro, que ocorre principalmente em crianças, adolescentes e adultos jovens, composto por células GFAP positivas com prolongamentos espessos, pouco ou não afilados, que se prendem radialmente a vasos sanguíneos. Estes freqüentemente mostram esclerose. No momento, a OMS considera prematuro graduar os astroblastomas, já que dados sobre o comportamento biológico e prognóstico dos mesmos são insuficientes. Isto se deve à raridade e a dificuldades de delimitação histológica precisa da entidade.
Historicamente, o termo foi originalmente aplicado por Bailey e Bucy (1930) para uma coleção variada de gliomas agressivos e infiltrativos afetando principalmente pacientes na meia idade. O conceito de astroblastoma como entidade distinta e unificada é controverso ainda hoje.
A idéia de astroblastoma como neoplasia glial circunscrita e vasocêntrica, com predileção por pacientes relativamente jovens, deriva principalmente do trabalho de Bonnin e Rubinstein (1989). A semelhança dos astroblastomas com os ependimomas levanta difíceis problemas de diagnóstico diferencial. Outros pontos de intersecção ocorrem com gangliogliomas, astrocitomas pilocíticos e o xantoastrocitoma pleomórfico.
Incidência: Em três séries publicadas, totalizando 40 casos, a idade mediana foi 11 anos, e a abrangência foi de 1 a 58 anos, com predomínio do sexo feminino 3 : 1.
Estudos de imagem: São tipicamente tumores de hemisférios cerebrais, superficiais, bem delimitados, não calcificados, nodulares ou lobulados, com freqüente transformação cística, e forte impregnação por contraste. Em comparação, astrocitomas difusos são mal delimitados e não captantes.
Histopatologia: Para contemplar-se o diagnóstico de astroblastoma, o tumor deve ser histologicamente circunscrito e não conter áreas de astrocitoma difusamente infiltrativo, astrocitoma de padrão gemistocítico, ou ependimoma convencional. É característica uma margem bem definida, como se ‘empurrasse’ o tecido normal, embora uma fina orla de permeação possa ser observada.
A feição mais notável é a disposição radiada das células em torno de vasos ou de eixos fibrovasculares, sendo que as células tendem a epitelióides, sendo mais cilíndricas, mais curtas e espessas, e sem os finos prolongamentos fibrilares próprios das pseudorrosetas dos ependimomas. O aspecto pode lembrar uma roda de carroça (cartwheel), ou formar fitas ou fileiras, com aspecto nitidamente epitelial, ao longo da interface com o tecido conjuntivo-vascular. A disposição perivascular das células pode ter aspecto pseudopapilífero em áreas.
Entre os vasos, as células neoplásicas podem dispor-se de forma densa ou frouxa, com contornos fusiformes ou estrelados. Pode haver extensas áreas de tumor sem as características pseudorrosetas do astroblastoma.
Outra feição considerada de importância é a hialinização extensa das paredes vasculares espessadas, que pode resultar em trechos de tecido fibroso denso no seio do tumor. A fibrose pode ser maciça ao ponto de comprimir e reduzir numericamente as células neoplásicas entre os vasos.
São descritas variedades bem diferenciadas e anaplásicas de astroblastoma, estas últimas com atividade mitótica, atipias nucleares conspícuas, hiperplasia microvascular e áreas de necrose.
Histogênese: É desconhecida. A evidência atual sugere que o tumor derive de células mais relacionadas a astrócitos, o que coincide com a idéia de Bailey e Cushing (1926) de que o tumor seria originado de células programadas para se transformar naquela direção. O tanicito, uma célula com feições intermediárias entre astrócito e epêndima, é considerado um candidato a célula de origem. Dados genéticos, embora ainda em pequeno número de casos, são consistentes com a idéia de que os astroblastomas são distintos de outras neoplasias gliais.

Fonte: http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptastroblastoma1c.html#texto

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