Gliossarcoma

Variante de glioblastoma multiforme (GBM) caracterizada por padrão tecidual bifásico, alternando áreas com diferenciação glial e mesenquimal. Corresponde a cerca de 2% dos GBMs e histologicamente a grau IV da OMS. A distribuição sexual, etária, apresentação clínica e prognóstico são semelhantes aos do GBM.
Localiza-se preferencialmente nos hemisférios cerebrais, com maior freqüência nos lobos temporais, seguidos pelos lobos frontais, parietais e occipitais nesta ordem.
Nas imagens, casos com predomínio do componente sarcomatoso aparecem como massa hiperdensa bem demarcada, com impregnação homogênea por contraste, podendo simular um meningioma. Nos casos com predomínio do componente glial, as imagens assemelham-se às do GBM.
Alto conteúdo de tecido conjuntivo dá ao tumor aspecto de massa circunscrita, firme, que pode ser confundida com metástase ou, quando aderido à dura, com meningioma.
Há dois componentes mesclados, glial e mesenquimal, resultando em padrão bifásico. O componente glial é astrocítico e anaplásico, geralmente com as feições habituais do GBM. A parte sarcomatosa lembra um fibrossarcoma, com células alongadas ou fusiformes arranjadas em feixes, apresentando atipias, mitoses e necrose. Pode também lembrar um fibrohistiocitoma maligno, com padrão estoriforme.
Originalmente, considerava-se o gliossarcoma como um tumor de colisão: um glioblastoma em que o componente sarcomatoso resultaria da transformação maligna dos vasos proliferados, como desenvolvimento independente. Agora há várias evidências citogenéticas e moleculares para origem monoclonal dos dois componentes. Entre elas está o encontro de mutações idênticas do gene p53 nas duas áreas do tumor. Assim, a parte sarcomatosa resultaria de uma desdiferenciação aberrante no glioma, levando a perda da expressão de GFAP e aquisição de um fenótipo sarcomatoso (o que pode ser considerado um exemplo de metaplasia). Ambos componentes seriam derivados de células gliais neoplásicas e não representariam desenvolvimento coincidente de duas neoplasias separadas.
A importância do diagnóstico diferencial entre GBM e gliossarcoma é hoje menor que no passado, em face do reconhecimento de que se trata, em realidade, de formas da mesma neoplasia. Contudo, continua importante reconhecer a existência de um componente glial num tumor predominantemente fusocelular (através de IH para GFAP), para distinguir a lesão de entidades puramente mesenquimais como o meningioma maligno e os fibrossarcomas primários de meninge. Em crianças muito jovens coloca-se o diagnóstico diferencial com o ganglioglioma desmoplásico infantil.
Gliossarcoma tem evolução e prognóstico semelhantes aos do GBM.

Fonte: http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptgliossarcoma1c.html#texto