Este tumor é parte das lesões hamartomatosas da esclerose tuberosa, e sua incidência nesta pode ser da ordem de 14%. É o tumor do SNC mais comum na ET, sendo discutível se ocorre fora dela. Nem todos tumores chegam a necessitar intervenção cirúrgica. Sintomas devidos ao tumor podem ser o primeiro sinal da esclerose tuberosa em 1/3 dos casos. Em um estudo de 34 casos de esclerose tuberosa, ASECGs confirmados por histopatologia foram clinicamente sintomáticos em 6%.
Tipicamente apresenta-se com hipertensão intracraniana, hidrocefalia e/ou hemorragia aguda nas primeiras duas décadas de vida, sem preferência por sexo. Os pacientes têm longa história de crises convulsivas devidas aos hamartomas glioneurais corticais (túberes) e heterotopias na substância branca.
A localização mais comum é parede do ventrículo lateral próximo ao foramen de Monro. Pequenos nódulos hamartomatosos subependimários no sulco caudo-talâmico coexistem com o tumor.
Macroscopicamente, os tumores mostram nódulos, cistos e calcificações, e a consistência é firme devida ao estroma glial.
Microscopicamente, o tumor é OMS grau I, e mostra população celular heterogênea numa matriz astroglial fibrilar: células pequenas fusiformes, células poligonais ou ‘gemistocíticas’ e células globóides, que podem lembrar neurônios. Pode haver células multinucleadas. Os núcleos são pleomórficos e podem ter nucléolo proeminente. Os vasos podem ser dilatados, com paredes finas ou hialinizadas, e sangram espontaneamente. Apesar da morbidade operatória, estes tumores têm prognóstico favorável, mesmo com atipias, mitoses, necrose e proliferação vascular (rara). Raramente recidivam, e mesmo nestes não se relatou transformação maligna.
Fonte: http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/bineuescletuber.html
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