Ganglioglioma Desmoplásico Infantil

Astrocitomas e Gangliogliomas Desmoplásicos Infantis
Entidade clinico-patológica caracterizada por tumores grandes que envolvem o córtex cerebral superficial e as leptomeninges, são geralmente aderidos à dura e ocorrem em crianças pequenas, com prognóstico geralmente bom após ressecção cirúrgica. Apresentam uma porção superficial sólida e um componente cístico na profundidade. Consistem de estroma desmoplásico proeminente e uma população de células neuroepiteliais. No astrocitoma cerebral desmoplásico da infância (DCAI) as células neuroepiteliais são restritas a astrócitos. No ganglioglioma desmoplásico infantil (DIG), os astrócitos estão associados a um componente variável de neurônios . Nos dois tumores, há grupos de células pouco diferenciadas. Ambos são considerados de baixo grau de malignidade (grau I da OMS).
São raros. Em uma série de 6500 tumores do SNC, foram descritos 22 casos de ganglioglioma desmoplásico infantil e há pelo menos 16 casos de outros laboratórios. Os tumores invariavelmente originam-se em posição supratentorial, comumente envolvem mais de um lobo, preferencialmente o frontal e o parietal, depois o temporal e, raramente, o occipital.
Clínica: Sinais e sintomas de curta duração. Aumento do perímetro cefálico, fontanela abaulada e sinal do sol poente. Pode haver paresias, convulsões, hipertonia e hiperreflexia.
Imagem e macroscopia: Na TC, massa grande, hipodensa e cística, com porção superficial sólida, isodensa ou discretamente hiperdensa, que capta contraste. Podem chegar a 13 cm. de diâmetro. Há cistos profundos, uni ou multiloculados preenchidos por líquido claro ou xantocrômico. A porção sólida superficial envolve leptomeninges e córtex superficial. É de consistência firme, cor branca ou acinzentada e comumente aderida à dura-máter. Não há hemorragia ou necrose.
No caso do ganglioglioma, há um componente neuronal heterogêneo, formado por pequenas células poligonais e células ganglionares típicas ou atípicas. Estas são mais facilmente observadas onde a matriz extracelular é menos abundante. Além disso, há agregados de células neuroepiteliais pouco diferenciadas, caracterizadas por núcleos muito basófilos, pequenos e redondos, e pericários pequenos. Ocorrem em extensão variável em ambos tumores.
Em contraste com gangliogliomas do adulto, o componente neuronal dos gangliogliomas desmoplásicos infantis é geralmente mais imaturo e atípico. Mesmo que os gangliogliomas desmoplásicos infantis tenham celularidade maior, atipias e células primitivas, o prognóstico, com ressecção adequada é favorável .
Gangliogliomas de adultos têm considerável variação na quantidade de estroma fibrovascular, que pode ser proeminente. Têm também astrócitos e neurônios melhor diferenciados que nos tumores infantis, e não têm uma população de células primitivas. Não se deve considerar que gangliogliomas com desmoplasia em adultos são equivalentes aos gangliogliomas desmoplásicos infantis.
Há nítida demarcação entre o tumor desmoplásico e a superfície cortical. Atividade mitótica e necrose são raras. Quando presentes, restringem-se às células neuroepiteliais pouco diferenciadas. Não há proliferação vascular.
Proliferação: Atividade mitótica é rara e restringe-se às pequenas células indiferenciadas. Marcação com Ki-67 varia de menos de 0.5% até 5%.
Histogênese: Anomalias do desenvolvimento, como ectopias neuronais ou gliais no espaço subaracnóideo, podem ter papel na gênese destes tumores. Estas anomalias poderiam decorrer de mutações genéticas, hipóxia ou lesão física ou química durante o desenvolvimento cerebral. A presença de astrócitos neoplásicos circundados por membrana basal, além da localização superficial, sugere que estes tumores poderiam originar-se de astrócitos subpiais. Aspecto semelhante é encontrado no xantoastrocitoma pleomórfico. Relatou-se que proteínas da membrana basal inibem o crescimento e promovem a diferenciação em células gliomatosas. O prognóstico favorável seria devido à produção de componentes de membrana basal pelas células tumorais, que levaria de forma autócrina à sua maturação ou diferenciação.
Prognóstico: Em 8 pacientes com DCAI foi feito seguimento de 8.3 a 20 anos (média, 15.1 anos). Destes, 6 sobreviveram (2 morreram logo após a cirurgia). Foram seguidos 14 pacientes com DIG, que tiveram sobrevidas de 1 a 14.1 anos (média 8,7 anos). Nenhuma morte resultou de tumor residual ou recidivado. Ressecção macroscopicamente completa geralmente resulta em longa sobrevida.

Fonte: http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptgangliodesmo1.html#dig