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domingo, 1 de novembro de 2009

Mieloma

Mieloma múltiplo: É uma neoplasia de plasmócitos caracterizada por envolvimento multifocal do esqueleto. Além disso, pode disseminar-se a linfonodos e a outros sítios, como pele. Causa 1% das mortes por câncer e é comum em adultos mais velhos.
A proliferação e sobrevivência das células do mieloma são dependentes de várias citocinas, principalmente IL-6 (interleucina-6). Esta é produzida por células estromais normais da medula óssea e também pelos plasmócitos neoplásicos. O nível sérico de IL-6 está aumentado em pacientes com mieloma múltiplo, sendo que níveis altos se associam a mau prognóstico.
Ossos do esqueleto axial são envolvidos com maior freqüência. Coluna vertebral – 66%, costelas 44%, crânio 41%, pelve 28%, fêmur 24%, clavícula 105, escápula 10%. As lesões começam na medula óssea, invadem e destroem o osso esponjoso e depois a córtex do osso. Fraturas patológicas são mais comuns na coluna, mas podem ocorrer em qualquer osso. Radiologicamente, são lesões em saca-bocado, com 1 a 4 cm de diâmetro. Biópsia de medula óssea revela aumento do número de plasmócitos, que passam a constituir mais de 30% das células da medula. Podem infiltrar a medula difusamente ou formar massas sólidas que substituem completamente os outros elementos. Pode haver predomínio de células atípicas multinucleadas. Inclusões de imunoglobulinas são freqüentes no citoplasma (corpúsculos de Russell) ou no núcleo (corpos de Dutcher). Comumente, altos níveis plasmáticos de proteínas do mieloma causam a adesão das hemácias entre si em esfregaços de sangue periférico, levando à formação de ‘rouleaux’. Proteínas de Bence Jones excretadas na urina levam ao rim do mieloma e insuficiência renal crônica, que ocorre em 50% dos pacientes.
O pico de incidência é na 6ª. década (entre 50 e 60 anos). Reabsorção óssea leva a fraturas patológicas e dor crônica. Pode haver hipercalcemia, com manifestações neurológicas, como confusão, fraqueza, letargia, constipação e poliúria e pode contribuir para doença renal. Diminuição na produção de imunoglobulinas normais leva a um decréscimo da imunidade humoral e facilita infecções bactérias piogênicas. Imunidade celular é pouco afetada. Envolvimento extenso da medula óssea leva a anemia normocítica normocrômica, que pode se acompanhar de leucopenia e plaquetopenia. Na quase totalidade dos pacientes com mieloma há aumento dos níveis séricos de imunoglobulinas monoclonais e/ou proteinúria de Bence Jones. A imunoglobulina monoclonal (proteína M) mais comum é IgG (55%), seguida por IgA (25%). Outras são raras. Produção excessiva destas proteínas leva a síndrome de hiperviscosidade em 7%.
O prognóstico é ruim. Pacientes com múltiplas lesões ósseas sem tratamento raramente sobrevivem mais que 6 a 12 meses. Mesmo com quimioterapia a sobrevida dificilmente passa de 3 anos. Há casos de boa sobrevida após transplante de medula óssea. Há casos de mieloma indolente com sobrevida de vários anos.
Mieloma (plasmocitoma) solitário: Cerca de 3 a 5% dos tumores plasmocitários manifesta-se como massa única esquelética ou em outros tecidos. As esqueléticas têm a mesma topografia do mieloma múltiplo. As extraesqueléticas ocorrem mais em pulmões, faringe e seios paranasais. Progressão a mieloma múltiplo é comum quando a lesão é esquelética, sugerindo que estas lesões são, na realidade, estágio inicial do mieloma múltiplo. A progressão pode levar 10 a 20 anos. Ao contrário, o mieloma solitário extraesquelético raramente se dissemina. Os que envolvem o trato respiratório superior podem ficar limitados e ser curáveis por ressecção cirúrgica.

Fonte: http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptmieloma2a.html#texto

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