Cordoma

É uma neoplasia maligna originada em restos embrionários da notocorda, de crescimento lento mas destrutivo, com localização preferencial nas extremidades do esqueleto axial, ou seja, base do crânio (clivus) e região sacral. Não há tumores notocordais benignos. Os cordomas apresentam malignidade local, pelo caráter infiltrativo, mas metástases são raras.
Incidência: A maioria ocorre entre a 3ª. e 7ª. décadas, sendo raros em crianças. Preferência pelo sexo masculino - 3:2 a 2:1. Correspondem a 0,2% das neoplasias intracranianas.
Localização: Todos são encontrados na linha média. 40% ocorrem na base do crânio na região do clivus (sincondrose esfeno-occipital) e praticamente todo o restante situa-se na região sacral. Os tumores de clivus envolvem a sela túrcica, com destruição da hipófise, seios cavernosos e esfenoidal. Crescimento em direção posterior leva a compressão da ponte, ou localização no ângulo ponto-cerebelar. Na coluna, as regiões cervical, torácica, lombar e sacral são afetadas nas proporções de 5:1:1:20. Os tumores são extradurais, só excepcionalmente intradurais. A maioria forma uma massa anterior ao sacro, mas pode haver massa posterior.
Clínica: O principal sintoma é dor. Nos de crânio, cefaléia, sintomas e sinais relacionados à compressão dos nervos cranianos, como diplopia, hemianopsia. Se o crescimento do tumor for assimétrico os sintomas podem ser unilaterais. Tumores de sacro dão desconforto retal e podem causar constipação por destruição dos nervos autonômicos.
Imagem: Os tumores são destrutivos do osso, irregulares, lobulados, freqüentemente com calcificações (melhor vistas na TC), e impregnam-se por contraste. Na RM, são iso- ou hipointensos em T1 e hiperintensos em T2, indicando alto grau de hidratação. Há invasão do osso do clivus (basoesfenóide e basooccipital), com perda do alto sinal habitual devido à gordura da medula óssea.
Aspecto macroscópico: Cordomas são lobulados, translúcidos, acinzentados, com textura mole ou mucinosa. Fazem proeminências nodulares na base do crânio, região selar e clivus.
Malignização ou desdiferenciação: É uma complicação rara mas bem reconhecida. Trata-se de um fenômeno de anaplasia localizada em um tumor já de baixa malignidade. As células tumorais tornam-se marcadamente atípicas e mitoticamente ativas, adquirindo aspecto fusocelular e lembrando um sarcoma. Esta evolução é descrita em pacientes submetidos ou não a radioterapia.
Tratamento: Dificilmente se consegue tratamento curativo em vista da localização, do crescimento lento mas inexorável, e da invasividade óssea do tumor. Quanto melhor a ressecção, melhor a sobrevida (da ordem de 65% em 5 anos). Pode-se tentar radioterapia adjuvante ou radiocirurgia, cujos benefícios são ainda incertos. Em uma série de cordomas sacrais, a sobrevida média foi 6 anos.

Fonte: http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptcaixacordoma.html#texto