sábado, 31 de outubro de 2009

Xantoastrocitoma Pleomórfico

Xantoastrocitoma Pleomórfico (PXA) é um tumor astrocitário raro, de crianças e adultos jovens, com localização superficial nos hemisférios cerebrais, envolvimento das meninges e prognóstico favorável. Tem aspecto pleomórfico, incluindo células tumorais lipidizadas que expressam GFAP (portanto, de linhagem astrocitária), que pode estar envolvidas por estroma reticulínico. São na maioria OMS grau II. Em relação à invasão de estruturas cerebrais, ocupam posição intermediária entre os astrocitomas pilocíticos e os difusos. Contudo, podem ter feições histológicas agressivas.
Incidência: Geralmente na 2a. década, mais raramente 1a. ou 3a. 2/3 dos pacientes estão abaixo dos 18 anos. Há longa história de crises convulsivas.
Localização: Preferência pelo lobo temporal. O tumor é cortical, estendendo-se da leptomeninge à transição com a substância branca. As bordas são nítidas em TC e RM, com tendência à formação de cistos com nódulo mural. Há captação de contraste.
Morfologia: São aderidos às leptomeninges. Há componentes sólido e cístico. O nódulo mural é amarelo-alaranjado e mais firme que o cérebro. Microscopicamente, observam-se astrócitos pleomórficos gigantes, mono- ou multinucleados, com grande variação no tamanho e cromatismo dos núcleos (daí o adjetivo pleomórfico) misturados a células pequenas, poligonais ou fusiformes, GFAP-positivas e arranjadas em fascículos. O termo xantoastrocitoma é devido a que muitas células, especialmente as maiores, mostram acúmulo de gotículas lipídicas. A celularidade é moderada, mas pode ser focalmente alta. Mitoses e necrose são raras ou ausentes. Embora o tumor apareça macroscopicamente bem delimitado, pode haver invasão do cérebro e de espaços perivasculares. Em impregnações pela prata, fibras reticulínicas podem ser abundantes e circundar individualmente células tumorais. Em microscopia eletrônica, as células são envoltas por membrana basal, uma feição também encontrada em astrócitos subpiais normais. Por isto, foi postulada origem nestes. A consistência firme é atribuída ao estroma reticulínico, mais proeminente onde há envolvimento leptomeníngeo.
Prognóstico: A maioria dos PXAs têm comportamento indolente, com longa sobrevida. Alguns podem recidivar e apresentar anaplasia.

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