Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico (DNT)

O Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico (TNED, ou DNT, segundo as iniciais em inglês) é uma lesão glioneuronal rara, supratentorial, caracterizada por localização predominantemente intracortical e arquitetura multinodular. Pode estar associado a displasia cortical e é relacionado a convulsões crônicas. É considerado OMS grau I. Não há evidência clínica ou radiológica de recidivas, mesmo se a remoção for incompleta.
A localização mais comum é no lobo temporal. Em RM, lesão caracteristicamente focal, predominantemente restrita ao córtex, hidratada, hipointensa em T1, hiperintensa no TR longo. Na TC, pode ser iso- ou hipodensa, e mostrar calcificações. Em lesões superficiais, pode ser possível observar deformidade da tábua interna da calota craniana, um sinal do lento crescimento do tumor. Cerca de 1/3 dos casos mostra impregnação por contraste, tanto em TC como RM. Não há edema peritumoral nem efeito de massa. Contudo, o diagnóstico diferencial com astrocitomas difusos de baixo grau ou com ganglioglioma não é possível só pelas características de imagem.
Incidência: Há cerca de 330 casos relatados. A freqüência vai de 2,5 a 25% das lesões removidas para tratamento de epilepsia fármaco-resistente crônica (duração superior a 2 anos). Clínica: A primeira manifestação ocorre na 1a. ou 2a. décadas (caso + tardio, 38 anos). A duração da doença antes da cirurgia é geralmente maior que 10 anos. O diagnóstico de DNT deve ser levado em consideração quando os seguintes elementos estão associados:
* Convulsões parciais, com ou sem generalização secundária, começando antes dos 20 anos;
* Ausência de déficit neurológico, ou presença de déficit estável, provavelmente congênito;
* Lesão supratentorial em topografia cortical, melhor demonstrada em RM.
* Ausência de efeito de massa em TC ou RM, exceto se relacionado com um cisto.
Início tardio dos sintomas (numa minoria) não exclui o diagnóstico, mas recomenda cautela. DNT podem ocorrer ocasionalmente em NF1.
A localização é nos lobos temporais (menos de 50%) e frontais, com tendência a afetar estruturas mesiais. Podem ocorrer em qualquer lugar do córtex supratentorial, núcleo caudado, IIIº ventrículo, cerebelo, ponte, e há casos multifocais.
Neuroimagem: A separação do DNT dos gangliogliomas e gliomas de baixo grau não é possível por imagem. Na TC, a lesão é hipodensa, bem demarcada e localizada no córtex. A topografia cortical é um critério importante para diferenciá-lo de outros gliomas. Há comumente calcificações. Cistos ocorrem numa minoria. Pode haver deformidade da calota óssea porque as lesões podem ser exofíticas, elevando a dura. À RM, a lesão pode parecer um macrogiro, com margens bem definidas e sem edema.
Aspecto macroscópico: Tem arquitetura complexa, multinodular. É característica a consistência viscosa do componente glioneuronal, que pode estar associado a nódulos múltiplos, mais firmes (de natureza glial). O córtex afetado está expandido. O tumor é predominantemente intracortical, mas a substância branca subcortical pode estar afetada.
Aspecto microscópico: A identificação do elemento glio-neuronal específico, que substitui toda a espessura do córtex de um giro cerebral, é suficiente para o diagnóstico de DNT. Este tecido tem aparência colunar característica, sendo as colunas orientadas perpendicularmente à superfície cortical. As colunas são formadas por feixes de axônios, revestidos por células gliais pequenas, positivas para S-100 e negativas para GFAP, semelhantes a oligodendrócitos. Entre as colunas, neurônios de citologia normal parecem flutuar num líquido intersticial mucinoso, palidamente eosinófilo. Há ainda astrócitos GFAP positivos esparsos. Dependendo da quantidade de líquido intersticial, o padrão colunar pode passar a mais compacto. Nódulos de células gliais podem estar presentes na profundidade ou no interior do ‘elemento glio-neuronal específico’. O ‘elemento glio-neuronal específico’ é facilmente reconhecível se a amostra estiver adequadamente orientada. Contudo, devido à sua consistência semilíquida e fragilidade à manipulação, a arquitetura típica é muitas vezes destruída. O córtex adjacente à área de ‘elemento glio-neuronal específico’ mostra uma margem de displasia cortical. Tanto no tumor quanto na área de displasia, os neurônios podem mostrar anormalidades citológicas.
Forma simples: O tumor consiste apenas do elemento ‘glio-neuronal específico’ descrito acima.
Forma complexa: Nesta variante, os nódulos gliais, que dão ao tumor uma arquitetura multinodular característica, são vistos em associação com o elemento ‘glio-neuronal específico’ ou com focos de displasia cortical. Os nódulos variam de 0.5 a 1.5 mm. Geralmente ocorrem na profundidade e na margem lateral da lesão. Estes tumores são mais polimórficos porque abrigam elementos neuronais, oligodendrocíticos e astrocíticos (tipicamente pilocíticos), variando em diferentes áreas. As áreas de displasia cortical próximas ao tumor mostram desorganização da citoarquitetura, com perda da distribuição em camadas.
Diagnóstico diferencial: É com hamartias gliais corticais (microhamartomas), comuns em, e patognomônicas da neurofibromatose tipo 2. São agrupamentos intracorticais de células com núcleos atípicos e citoplasma eosinófilo escasso, às vezes estrelado. Coram-se fortemente para proteína S-100, mas só focalmente para GFAP.
Proliferação: Índices de marcação por MIB-1 variam de 0.1 a 1.0%. São tumores indolentes (OMS grau I). Sua estabilidade foi demonstrada em todos pacientes em que havia sucessivas TCs ou RMs pré operatórios. Mesmo com remoção parcial não tem havido recidivas. Não há necessidade de radio- ou quimioterapia.
Histogênese: DNTs têm origem disembrioplásica, demonstrada pela presença de displasia cortical, início precoce dos sintomas e deformidade óssea adjacente ao tumor. Devem ser derivados de camadas germinativas secundárias. Não se sabe porque se comportam como lesões estáveis.
Fonte: http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptdnt1.html#texto