sábado, 31 de outubro de 2009

Tumor Neuroectodérmico Primitivo (PNET)

Na Tomografia computadorizada, nos exames sem contraste, os PNETs mostram grande massa hemisférica compacta e heterogênea. São comuns hemorragias, necrose, calcificações e cistos. Há impregnação variável e heterogênea pelo contraste.
Na ressonância magnética,apresenta,massa hemisférica heterogênea com sinal variável em T1 e T2. O grau de realce por contraste vai de leve a moderado. O contraste ajuda a detectar disseminação meníngea.

Fonte: http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptneominis.html#pnet

Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico (pPNET)

Sinônimos: Neuroepitelioma periférico, sarcoma de Ewing extraósseo, tumor de Askin.
Definição: Uma família de lesões caracterizadas (na maioria dos casos) por uma translocação recíproca específica e reprodutível t(11;22)(q24;q12), e que mostram em graus variáveis evidência morfológica, imunohistoquímica, ultraestrutural e/ou em cultura de tecido de diferenciação neuroectodérmica. Os tumores sem diferenciação neuroectodérmica demonstrável são diagnosticados como sarcoma de Ewing. Aqueles com este tipo de diferenciação são considerados neuroepiteliomas periféricos, tumores neuroectodérmicos primitivos ou PNETs.
Genética: Séries maiores demonstraram translocações variantes envolvendo cromossomos diferentes do 11, mas sempre com rearranjo do gene EWS (Ewing’s sarcoma) no cromossomo 22 (banda q12). Diferenças sutis nos pontos de quebra podem ter importância prognóstica. O diagnóstico acurado a nível molecular necessita PCR com transcriptase reversa ou Southern blot. Atualmente há sondas FISH (fluorescence in situ hybridization) aplicáveis a cortes de parafina, para demonstrar o rearranjo do gene EWS. O oncogene c-myc (mas não n-myc) está hiperativado em SE/PNET. O gene híbrido EWS/FLI1, que resulta da translocação, é um ativador do promotor de c-myc.
Clínica: PNETs em localização extraóssea são mais comuns entre idades de 10-30 anos, com igual incidência entre sexos. É raro antes dos 5 e após os 40 anos. A maioria se origina em tecidos moles profundos, particularmente no tronco, com preferência pela região paravertebral ou em membros inferiores. Cerca de 10% originam-se em um nervo identificável. O primeiro exemplo, descrito por Stout em 1918, originou-se em nervo. O termo tumor de Askin descreve um subtipo clínico que se origina na parede torácica, com envolvimento de costelas, pleura e pulmão. Reconhece-se também origem primária na pele.
Tipicamente, os pacientes apresentam massa de rápido crescimento, freqüentemente dolorosa, cujo tamanho e/ou localização dificultam excisão completa com margens. Os tumores são sensíveis a quimioterapia. Os casos no extremo mais indiferenciado do espectro (sarcoma de Ewing) respondem melhor, pelo menos no início. Contudo, a sobrevida de 5 anos de pacientes com PNET extraesquelético não excede 20 a 30% na maioria dos centros. Isto pode refletir que muitos pacientes já passaram da idade pediátrica e não toleram bem quimioterapia intensiva. Em tumores axiais com envolvimento ósseo freqüentemente é impossível determinar se a origem foi em osso ou tecidos moles.
Diagnóstico diferencial: Linfomas, rabdomiossarcoma alveolar e embrionário, sarcomas indiferenciados de células redondas, neuroblastoma. Todos estes, exceto linfoma linfoblástico, são negativos para CD99 ou no máximo mostram positividade focal e fraca. Nenhum deles apresenta as translocações características de SE/PNET. 50-80% dos casos de leucemias de células T e linfomas linfoblásticos de células T são CD99 +. São, porém, positivos para CD45 (LCA, leucocyte common antigen).
Rabdomiossarcomas – desmina e actina específica de músculo (1A4).
Neuroblastoma – outro sítio anatômico, altos níveis séricos de catecolaminas. Negativo para CD99.
Carcinomas de pequenas células metastáticos – idade mais avançada, marcação difusa com citoqueratinas, freqüentemente em padrão dot. Células de 5-10% dos carcinomas oat cell marcam com CD99.
Estesioneuroblastoma e carcinoma indiferenciado sinonasal são CD99 negativos.
Tumor desmoplásico de pequenas células redondas (DSRCT) – positivo para desmina, citoqueratina e EMA, negativo para CD99. Estroma desmoplásico, que falta no SE/PNET.
Tumores que podem ser CD99 positivos, mas que geralmente não causam confusão com SE/PNET – carcinóides, tumores de células de ilhotas pancreáticas, timoma e carcinoma tímico, ependimoma, glioblastoma, fibrossarcoma, leiomiossarcoma, tumor maligno de bainha de nervo (MPNST), sarcoma sinovial, fibrohistiocitoma maligno.
Tratamento: Cirurgia, radio e quimioterapia combinadas melhoraram grandemente a sobrevida dos pacientes sem metástases, atualmente na faixa de 50-60% com sobrevida de 5 anos. Os com doença já metastática continuam com prognóstico muito ruim (sobrevida < 2 anos).
Fonte: http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptppnet1texto.html#texto1

Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico (DNT)

O Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico (TNED, ou DNT, segundo as iniciais em inglês) é uma lesão glioneuronal rara, supratentorial, caracterizada por localização predominantemente intracortical e arquitetura multinodular. Pode estar associado a displasia cortical e é relacionado a convulsões crônicas. É considerado OMS grau I. Não há evidência clínica ou radiológica de recidivas, mesmo se a remoção for incompleta.
A localização mais comum é no lobo temporal. Em RM, lesão caracteristicamente focal, predominantemente restrita ao córtex, hidratada, hipointensa em T1, hiperintensa no TR longo. Na TC, pode ser iso- ou hipodensa, e mostrar calcificações. Em lesões superficiais, pode ser possível observar deformidade da tábua interna da calota craniana, um sinal do lento crescimento do tumor. Cerca de 1/3 dos casos mostra impregnação por contraste, tanto em TC como RM. Não há edema peritumoral nem efeito de massa. Contudo, o diagnóstico diferencial com astrocitomas difusos de baixo grau ou com ganglioglioma não é possível só pelas características de imagem.
Incidência: Há cerca de 330 casos relatados. A freqüência vai de 2,5 a 25% das lesões removidas para tratamento de epilepsia fármaco-resistente crônica (duração superior a 2 anos). Clínica: A primeira manifestação ocorre na 1a. ou 2a. décadas (caso + tardio, 38 anos). A duração da doença antes da cirurgia é geralmente maior que 10 anos. O diagnóstico de DNT deve ser levado em consideração quando os seguintes elementos estão associados:
* Convulsões parciais, com ou sem generalização secundária, começando antes dos 20 anos;
* Ausência de déficit neurológico, ou presença de déficit estável, provavelmente congênito;
* Lesão supratentorial em topografia cortical, melhor demonstrada em RM.
* Ausência de efeito de massa em TC ou RM, exceto se relacionado com um cisto.
Início tardio dos sintomas (numa minoria) não exclui o diagnóstico, mas recomenda cautela. DNT podem ocorrer ocasionalmente em NF1.
A localização é nos lobos temporais (menos de 50%) e frontais, com tendência a afetar estruturas mesiais. Podem ocorrer em qualquer lugar do córtex supratentorial, núcleo caudado, IIIº ventrículo, cerebelo, ponte, e há casos multifocais.
Neuroimagem: A separação do DNT dos gangliogliomas e gliomas de baixo grau não é possível por imagem. Na TC, a lesão é hipodensa, bem demarcada e localizada no córtex. A topografia cortical é um critério importante para diferenciá-lo de outros gliomas. Há comumente calcificações. Cistos ocorrem numa minoria. Pode haver deformidade da calota óssea porque as lesões podem ser exofíticas, elevando a dura. À RM, a lesão pode parecer um macrogiro, com margens bem definidas e sem edema.
Aspecto macroscópico: Tem arquitetura complexa, multinodular. É característica a consistência viscosa do componente glioneuronal, que pode estar associado a nódulos múltiplos, mais firmes (de natureza glial). O córtex afetado está expandido. O tumor é predominantemente intracortical, mas a substância branca subcortical pode estar afetada.
Aspecto microscópico: A identificação do elemento glio-neuronal específico, que substitui toda a espessura do córtex de um giro cerebral, é suficiente para o diagnóstico de DNT. Este tecido tem aparência colunar característica, sendo as colunas orientadas perpendicularmente à superfície cortical. As colunas são formadas por feixes de axônios, revestidos por células gliais pequenas, positivas para S-100 e negativas para GFAP, semelhantes a oligodendrócitos. Entre as colunas, neurônios de citologia normal parecem flutuar num líquido intersticial mucinoso, palidamente eosinófilo. Há ainda astrócitos GFAP positivos esparsos. Dependendo da quantidade de líquido intersticial, o padrão colunar pode passar a mais compacto. Nódulos de células gliais podem estar presentes na profundidade ou no interior do ‘elemento glio-neuronal específico’. O ‘elemento glio-neuronal específico’ é facilmente reconhecível se a amostra estiver adequadamente orientada. Contudo, devido à sua consistência semilíquida e fragilidade à manipulação, a arquitetura típica é muitas vezes destruída. O córtex adjacente à área de ‘elemento glio-neuronal específico’ mostra uma margem de displasia cortical. Tanto no tumor quanto na área de displasia, os neurônios podem mostrar anormalidades citológicas.
Forma simples: O tumor consiste apenas do elemento ‘glio-neuronal específico’ descrito acima.
Forma complexa: Nesta variante, os nódulos gliais, que dão ao tumor uma arquitetura multinodular característica, são vistos em associação com o elemento ‘glio-neuronal específico’ ou com focos de displasia cortical. Os nódulos variam de 0.5 a 1.5 mm. Geralmente ocorrem na profundidade e na margem lateral da lesão. Estes tumores são mais polimórficos porque abrigam elementos neuronais, oligodendrocíticos e astrocíticos (tipicamente pilocíticos), variando em diferentes áreas. As áreas de displasia cortical próximas ao tumor mostram desorganização da citoarquitetura, com perda da distribuição em camadas.
Diagnóstico diferencial: É com hamartias gliais corticais (microhamartomas), comuns em, e patognomônicas da neurofibromatose tipo 2. São agrupamentos intracorticais de células com núcleos atípicos e citoplasma eosinófilo escasso, às vezes estrelado. Coram-se fortemente para proteína S-100, mas só focalmente para GFAP.
Proliferação: Índices de marcação por MIB-1 variam de 0.1 a 1.0%. São tumores indolentes (OMS grau I). Sua estabilidade foi demonstrada em todos pacientes em que havia sucessivas TCs ou RMs pré operatórios. Mesmo com remoção parcial não tem havido recidivas. Não há necessidade de radio- ou quimioterapia.
Histogênese: DNTs têm origem disembrioplásica, demonstrada pela presença de displasia cortical, início precoce dos sintomas e deformidade óssea adjacente ao tumor. Devem ser derivados de camadas germinativas secundárias. Não se sabe porque se comportam como lesões estáveis.
Fonte: http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptdnt1.html#texto

Tumores da Região Pineal

A epífise neural, glândula pineal ou simplesmente pineal é uma pequena gândula endócrina localizada perto do centro do cérebro, entre os dois hemisférios, acima do aqueduto de Sylvius e abaixo do bordelete do corpo caloso, na parte anterior e superior dos tubérculos quadrigêmeos e na parte posterior do ventrículo médio. Está presa por diversos pedúnculos. Apesar das funções desta glândula serem muito discutidas, parece não haver dúvidas quanto ao importante papel que ela exerce na regulação dos chamados ciclos circadianos,que são os ciclos vitais (principalmente o sono) e no controle das atividades sexuais e de reprodução.
A glândula pineal é uma estrutura cinza-avermelhada do tamanho aproximado de uma ervilha (8 mm em humanos), localizada logo rostro-dorsal à colículo superior e atrás da stria medullaris, entre os corpos talâmicos posicionados lateralmente. Anatomicamente, é considerada parte do epitálamo. É uma estrutura epitalâmica pequena e única, situada dorsalmente à região caudal do diencéfalo. Ela é derivada de células neuroectodérmicas e, à semelhança da retina, desenvolve-se a partir de uma invaginação do teto da parede do terceiro ventrículo.
A glândula pineal é, portanto, uma estrutura de linha média, sendo vista freqüentemente em radiografias simples de crânio, por sua alta incidência de calcificação.
Está localizada no meio do cérebro, controla , portanto, o relógio biológico do organismo, em particular o ciclo normal entre o estado de vigília e de sono. Muito frequentes na infância, os tumores pineais atípicos (tumores de células germinais) causam muitas vezes uma puberdade precoce. Podem obstruir a drenagem do líquido que rodeia o cérebro, o que provoca um aumento do tamanho do mesmo e também do crânio (hidrocefalia), desenvolvendo-se finalmente uma grave disfunção cerebral.
Entre os tumores desta região estão: Pinealoma (benigno), Germinoma, Pineocitoma, Cisto de Pineal, Teratoma Maduro (cisto dermóide) da Pineal, Pineoblastoma.

Germinoma da Pineal - Tumores de Células Germinativas
Os tumores de células germinativas (TCG) compreendem um grupo heterogêneo de neoplasias, originários de células germinativas primitivas, com migração incompleta no período embrionário, podendo, por isso ser encontrados em múltiplos sítios. Os TCG de SNC representam de 0,5 a 1% dos tumores do SNC em crianças e adolescentes, sendo que 90% dos casos ocorrem em menores de 20 anos, com predominância do sexo masculino. Os locais do SNC mais acometidos são glândula pineal e região supra-selar.
Localização: Preferência por estruturas próximas da linha média. 80% ou mais originam-se na região do IIIº ventrículo: a região pineal é a origem mais comum, seguida pelo compartimento supraselar. Pode haver envolvimento simultâneo ou seqüencial das regiões pineal e supraselar.
Clínica: Tumores da pineal comprimem o aqueduto, dando hidrocefalia, e a placa quadrigêmea, dando síndrome de Parinaud (paralisia do olhar para cima e da convergência). Tumores da região supraselar comprimem o quiasma dando defeitos de campo visual, e afetam o eixo hipotálamo-hipofisário dando diabetes insipidus, retardo de crescimento e da maturação sexual. Podem também causar puberdade precoce por destruição da pineal ou do hipotálamo (o que libera as gônadas imaturas de controles inibitórios tônicos) ou por elaboração de gonadotrofina coriônica humana (HCG), um estimulante da produção de testosterona secretada por sinciciotrofoblastos imaturos. Este mecanismo explicaria casos de desenvolvimento sexual precoce em meninos, que são a grande maioria. No caso de meninas (muito mais raros), admite-se expressão pelo tumor da enzima citocromo P450 aromatase, que catalisa a conversão de C19 esteróides a estrógenos.
Imagem: Em TC, tumores germinativos não teratomatosos geralmente aparecem como massas sólidas, iso- ou hiperdensas e com forte captação de contraste. O diagnóstico de germinoma é sugerido quando o tumor contém uma glândula pineal no seu interior (evidenciada por um cluster de microcalcificações). Já tumores do parênquima pineal causam uma dispersão (explosão) das calcificações a medida que expandem e obliteram a pineal. Teratomas contêm cistos misturados com regiões calcificadas e focos com a atenuação de sinal característica de gordura. Hemorragias intratumorais são próprias de coriocarcinoma ou de tumores mistos com elementos coriocarcinomatosos.
Líquor: Pesquisa de certas proteínas no soro ou no líquor é de grande valia no diagnóstico pré-operatório e para monitorar tratamento. Os marcadores mais úteis são:
1) alfa-fetoproteína (AFP), normalmente sintetizada pela endoderme do saco vitelínico, por hepatócitos fetais e epitélio intestinal embrionário. 2) beta-gonadotrofina coriônica humana (b-HCG), uma glicoproteína normalmente secretada por sinciciotrofoblastos. 3) fosfatase alcalina placentária (PLAP), uma glicoproteína de superfície elaborada por sinciciotrofoblastos e por células germinativas primordiais.
Elevação de qualquer destes marcadores é evidência forte de que uma massa cerebral é um tumor germinativo, e o padrão da elevação ajuda prever o tipo histológico. P. ex., elevação de AFP é geralmente restrita a tumor do saco vitelínico e teratomas com elementos glandulares do tipo entérico. Elevação de b-HCG é característica de tumores germinativos compostos no todo ou em parte de coriocarcinoma. Pode também ocorrer em tumores, inclusive germinomas, que tenham as células gigantes do sinciciotrofoblasto produtoras de HCG, mesmo na ausência do citotrofoblasto, que é o outro elemento para definir um coriocarcinoma. Elevação isolada de PLAP é mais sugestiva de um germinoma puro. Quando há discordância entre o tipo de tumor esperado com base nos marcadores e a morfologia observada no material cirúrgico deve-se considerar a possibilidade de remoção incompleta, pois estes tumores são de difícil acesso.
Citogenética: Anormalidades mais comuns em tumores de células germinativas gonadais e extragonadais são: ganhos no cromossomo X e anormalidades numéricas e estruturais nos cromossomos 12 e 1. Duplicação do braço curto do cromossomo 12 (isocromossomo 12p) é a anomalia mais comum em neoplasias de células germinativas no sexo masculino, encontrada em cerca de 80% dos tumores, independente da localização.
Histogênese: Não é compreendida. É possível que na vida embrionária células germinativas migrem do saco vitelínico para o SNC de forma aberrante, em vez de procurar as cristas genitais (genital ridges) em desenvolvimento. Contudo, nunca se demonstraram elementos germinativos no sistema nervoso normal, embrionário ou adulto. P. ex., foi feito um screening imunohistoquímico de glândulas pineais fetais para PLAP (placental-like alkaline phosphatase), que é um marcador de células germinativas primordiais. Nada foi encontrado.
Prognóstico: O fator mais importante é o tipo histológico. O germinoma puro tem o melhor prognóstico devido à sua alta radiosensibilidade, ao contrário do que ocorre com os outros tumores germinativos. A maioria dos pacientes com germinomas localizados podem ser curados com radioterapia. Sobrevida de 5 anos varia de 65 a 95%. Para os outros tumores germinativos, tudo depende de boa técnica cirúrgica. Teratomas maduros podem ser extirpados completamente por não serem invasivos. O outro fator importante é a extensão da doença quando do diagnóstico. Infiltração do hipotálamo, IIIº ventrículo e metástases às leptomeninges espinais pioram muito o prognóstico.

Pineocitoma
O pineocitoma é geralmente um tumor sólido. Histologicamente, forma rosetas, ditas pineocitomatosas, que são do tipo Homer Wright, mas maiores.

Cistos da pineal
Cistos benignos, não neoplásicos, da glândula pineal são achados incidentais relativamente comuns em exames de neuroimagem ou em autópsia. Em um estudo sistemático de 672 exames de ressonância magnética consecutivos, foram encontrados 29 cistos (4,3%). Quando excepcionalmente volumosos, podem comprimir o aqueduto e obstruir o fluxo liquórico. Pacientes sintomáticos estão entre a 3ª e 5ª décadas.
Microscopia: O cisto tem três camadas. Uma camada interna de tecido glial fibrilar, que pode conter fibras de Rosenthal e/ou hemossiderina; uma lâmina de parênquima pineal, que freqüentemente mostra concreções calcáreas; e uma delicada camada externa de tecido conjuntivo, correspondendo à pia-máter. A camada glial é positiva para GFAP e a de tecido pineal para SNF e outros marcadores neuronais.
Diagnóstico diferencial: O principal é não confundir o tecido pineal da parede do cisto com um pineocitoma, ou o tecido glial com um astrocitoma pilocítico. O mais seguro é a correlação dos exames de imagem com os aspectos histológicos do espécime, em HE e imunohistoquímica.
A glândula pineal normal tem aspecto peculiar, diferente do de outras áreas do tecido nervoso e que se presta a confusão com neoplasia, especialmente em espécimes pequenos e com artefatos. No adulto, a pineal normal é compacta, constituída de células com citoplasma escasso e núcleos pálidos relativamente grandes, que diferem dos aspectos comuns em neurônios e glia. Com imunohistoquímica as células (pineocitos) são fortemente reativas para NSE, neurofilamento e sinaptofisina, demonstrando sua natureza neuronal. NF mostra bem os prolongamentos celulares e sua disposição perivascular com expansões bulbosas na interface com o vaso. O marcador de proliferação celular Ki67 (mib-1) é zero na pineal normal. A pineal normal também não tem o principal elemento para diagnóstico dos pineocitomas, que é a roseta pineocitomatosa. Outra possibilidade é a confusão da parede do cisto com um astrocitoma pilocítico, devido ao freqüente encontro de fibras de Rosenthal. Contudo, cistos de pineal não mostram a arquitetura bifásica dos astrocitomas pilocíticos, que combina áreas compactas com microcísticas (que, naturalmente, pode faltar mesmo em astrocitomas pilocíticos clássicos).

Pineoblastomas e outros PNETs supratentoriais
Definição:
Os pineoblastomas são tumores malignos originados no parênquima da glândula pineal e são considerados um tumor neuroectodérmico primitivo ou PNET. O termo PNET pode ser usado como sinônimo de tumor embrionário (de pequenas células) do SNC sem sinais de diferenciação ou apresentando diferenciação divergente, ao longo de linhagens neuronal, astrocitária, ependimária, muscular ou melânica. Os PNETs mais freqüentes são os meduloblastomas, exclusivos do cerebelo.
Localização: PNETs são raros no compartimento supratentorial, onde incluem, além dos pineoblastomas, os neuroblastomas centrais, os ependimoblastomas e os retinoblastomas. Faltam estatísticas precisas sobre a incidência. Se considerados todos os tumores pediátricos com características histológicas de PNET, até 15% têm localização supratentorial (incluídos os hemisférios cerebrais, região supraselar e região pineal). Se os exemplos na região pineal (pineoblastomas) são excluídos, este número cai para 5.5%.
Incidência: A faixa etária para pineoblastomas é de 6 meses a 16 anos (média 8.6 anos). Para os PNETs cerebrais e supraselares é 4 semanas a 10 anos (média 5.5 anos). A razão entre sexo masculino e feminino para os pineoblastomas é de 1:1.5 (para PNETs cerebrais e supraselares é 2:1).
Clínica: PNETs cerebrais apresentam-se com hipertensão intracraniana, convulsões, distúrbios da consciência ou déficits localizados. Os supraselares produzem distúrbios visuais ou endócrinos. Os da pineal causam obstrução das vias liquóricas e desordens do movimento ocular. O pineoblastoma às vezes associa-se ao retinoblastoma bilateral, chamando-se o complexo de síndrome do retinoblastoma trilateral. O componente intracraniano desta tríade geralmente origina-se na pineal, mas pode ocorrer também na região selar.
Imagem e macroscopia: Os tumores variam de tamanho, sendo os supraselares e pineais menores que os dos hemisférios cerebrais. Estes podem ser grandes, com ou sem cistos ou hemorragias. Demarcação entre o tumor e o cérebro pode ser indistinta ou nítida. A cor é rósea-avermelhada. São moles ou, se contêm componente desmoplásico, podem ser firmes. 50 a 70% têm calcificações (inclusive nos pineais). Edema em volta dos tumores geralmente não é intenso. Nos métodos de imagem, os PNETs em geral, inclusive os pineoblastomas, captam contraste.
Microscopia: As feições são as mesmas do meduloblastoma, com células pouco diferenciadas ou indiferenciadas em arranjo sólido. Pode haver rosetas de Homer Wright, canais ependimários e rosetas de Flexner-Wintersteiner (de centro vazio), estas particularmente em tumores da pineal. As rosetas de Flexner são mais próprias dos retinoblastomas. Seu encontro em pineoblastomas não deve causar surpresa, em vista da função fotoreceptora da pineal em animais inferiores. PNETs podem ter estroma fibroso. O índice mitótico é geralmente alto. Todos PNETs são classificados histologicamente como grau IV de malignidade segundo a OMS.
Imunohistoquímica: Pode haver diferenciação divergente para neurônios, astrócitos e epêndima. Os anticorpos mais úteis são GFAP (diferenciação astrocitária), e NSE, NF e SNF (diferenciação neuronal).
Prognóstico: Pineoblastomas tendem a recidivar logo e disseminar-se pelo espaço subaracnóideo. O prognóstico é pior abaixo dos 2 anos, seja para PNETs pineais ou outros supratentoriais. Crianças com PNETs supratentoriais não-pineais têm sobrevida de 5 anos de 34%. Para meduloblastomas, este índice hoje é de 85%.

Fontes: http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptneominis.html#pineal
http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptcaixagerminoma.html
http://anatpat.unicamp.br/nptpineoblastoma1.html
http://www.oncopediatria.org.br/content/tumor-de-celulas-germinativas-de-sistema-nervoso-central-apr
http://pt.wikipedia.org/wiki/Gl%C3%A2ndula_pinealhttp://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptcistopineal1b.html

Tumores Ósseos (Crânio)

São tumores que ocorrem nos ossos do crânio, podendo ser benignos (osteomas) ou malignos (osteossarcomas) entre outros, conforme alguns citados abaixo.
Osteoma: é uma nova peça de osso que geralmente cresce sobre outra peça de osso, tipicamente no crânio. É um tumor benigno de crescimento lento.
Quando o tumor ósseo cresce sobre outro osso ele é conhecido como "osteoma homoplásico"; quando cresce sobre outro tecido ele é chamado de "osteoma heteroplásico".
O osteoma é um tumor que, embora exclusivamente formado por osso normal, é muito denso, devido ao fato de derivar do periósteo. Pode aparecer em qualquer idade e costuma localizar-se nos ossos do crânio e da face e, com menor frequência, na bacia e na omoplata. Embora os osteomas se caracterizem por um crescimento lento e por nunca se tornarem malignos, por vezes, o seu desenvolvimento pode originar complicações devido à compressão das estruturas adjacentes, como as nervosas, se o tumor for no crânio.
Osteossarcoma: é uma neoplasia maligna de ossos longos, afetando freqüentemente o fêmur distal e a tíbia proximal, com grande incidência de metástases. Esse tumor ósseo caracteriza-se pela produção de tecido osteóide e osso imaturo que se prolifera através do estroma celular15. Excluindo-se o mieloma, o osteossarcoma é o tumor ósseo primário mais comum e afeta, principalmente, adultos jovens . Osteossarcomas que afetam os ossos do crânio são bastante incomuns, ocorrendo somente cerca de 10% em cabeça e pescoço. Seus sítios mais comuns são: seio maxilar, cavidade nasal, e mandíbula. Alguns fatores de risco têm sido associados ao desenvolvimento dos osteossarcomas, como: displasia fibrosa, retinoblastoma, prévia exposição à radioatividade, doença de Paget e osteomielite crônica.
Condrossarcomas: são neoplasias malignas que possuem uma prevalência de 5% a 12% na região de cabeça e pescoço. Eles podem ser originários da cartilagem, osso endocondral ou tecido mesenquimal associado com a base do crânio e meninges. Na região de cabeça e pescoço, a lesão ocorre, principalmente, na base de crânio e freqüentemente envolve a região petro-occipital. As regiões mais afetadas são: sincondrose occipital, junção esfenoetmoidal, e junção vômer-esfenoetmoidal0. A cavidade nasal, maxila e mandíbula podem estar envolvidas. As lesões de baixo grau de malignidade normalmente envolvem a laringe. A medula espinhal e órbita são sítios extraesqueletais. O condrossarcoma é graduado de 1 a 4 de acordo com o grau de malignidade do tumor. É uma neoplasia de difícil diagnóstico, pois se assemelha muito com outros tumores como, por exemplo, o condroma. Cerca de 60% dos condrossarcomas apresentam calcificações.
Condromas do crânio: como outros tumores de linhagem mesenquimal não meningotelial, são raros no crânio (da ordem de 0,3% dos tumores intracranianos). A maioria dos condromas origina-se nas sincondroses da base do crânio, na região selar e paraselar, com envolvimento variável do seio cavernoso. São também descritos na convexidade e associados à foice do cérebro (destes, há cerca de 25 casos publicados). Podem ocorrer como parte da encondromatose múltipla de Ollier ou da síndrome de Maffucci (encondromatose + hemangiomas) . Os condromas de base situados na região paraselar (próximos ao baso-esfenóide ou baso-occipital, e à ponta do rochedo temporal ou ápice petroso) teriam relação com tecido cartilaginoso normal ou remanescente do período intrauterino. A maior parte dos ossos da base do crânio é formada inicialmente por moldes cartilaginosos (ossificação encondral), ao contrário dos ossos da face e da abóbada craniana, em que a ossificação ocorre diretamente a partir do mesênquima, sem uma fase cartilaginosa (ossificação membranosa). São quase sempre tumores de lento crescimento, que permanecem clinicamente silenciosos por longo tempo. A apresentação clínica é inespecífica e os aspectos de imagem não permitem diferenciá-los das entidades mais comuns, como meningiomas e schwannomas. O diagnóstico baseia-se na histopatologia. Os condromas têm aspecto maduro, sendo constituídos por células com escassas atipias, distribuídas uniformemente em matriz condróide.
Cistos ósseos aneurismáticos: são lesões com certa agressividade local, mas tradicionalmente consideradas não neoplásicas. Podem ser primários (cerca de 70% dos casos), ou complicar outras lesões ósseas benignas ou malignas que sofreram transformação cística e hemorrágica. As principais são tumor de células gigantes osteoblastoma, condroblastoma e displasia fibrosa. A maioria ocorre até os 20 anos de idade (idade mediana 13 anos), com discreto predomínio no sexo feminino ou sem preferência por sexo. A maior parte das lesões acomete as metáfises de ossos longos, mas cerca de 15% ocorre nas vértebras, aí afetando mais os elementos posteriores. Os cistos ósseos aneurismáticos são benignos e a curetagem é curativa em 20 a 70% dos casos. O tratamento deve ser conservador, mas ter como objetivo remoção completa. Há, porém, casos de aumento rápido, chegando a grandes tamanhos, e raros casos de malignização. No diagnóstico diferencial do cisto ósseo aneurismático estão o tumor de células gigantes e o osteossarcoma. Em relação ao tumor de células gigantes, ambos têm células gigantes, mas estas são mais abundantes no TCG. No COA as células são mais fusiformes que ovaladas (caso do TCG) e há fibrose no tecido de fundo. O TCG afeta idade mais adiantada (pacientes adultos), já o COA acomete pacientes mais jovens. Quando o TCG ocorre na coluna, envolve o corpo vertebral, enquanto o COA afeta mais os elementos dorsais da vértebra (pedículos, lâminas, apófises). A origem do cisto ósseo aneurismático é enigmática. Têm-se relatado rearranjos e translocações do braço curto do cromossomo 17, o que sugere que muitos são proliferações clonais causadas por ativação de um oncogene no cromossomo 17p.

Fontes:
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1517-74912002000100012
http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/npttcg1.html#texto
http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptcoa1.html#texto
http://www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptcondroma1.html#texto
http://pt.wikipedia.org/wiki/Osteoma
http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias/24482

Xantoastrocitoma Pleomórfico

Xantoastrocitoma Pleomórfico (PXA) é um tumor astrocitário raro, de crianças e adultos jovens, com localização superficial nos hemisférios cerebrais, envolvimento das meninges e prognóstico favorável. Tem aspecto pleomórfico, incluindo células tumorais lipidizadas que expressam GFAP (portanto, de linhagem astrocitária), que pode estar envolvidas por estroma reticulínico. São na maioria OMS grau II. Em relação à invasão de estruturas cerebrais, ocupam posição intermediária entre os astrocitomas pilocíticos e os difusos. Contudo, podem ter feições histológicas agressivas.
Incidência: Geralmente na 2a. década, mais raramente 1a. ou 3a. 2/3 dos pacientes estão abaixo dos 18 anos. Há longa história de crises convulsivas.
Localização: Preferência pelo lobo temporal. O tumor é cortical, estendendo-se da leptomeninge à transição com a substância branca. As bordas são nítidas em TC e RM, com tendência à formação de cistos com nódulo mural. Há captação de contraste.
Morfologia: São aderidos às leptomeninges. Há componentes sólido e cístico. O nódulo mural é amarelo-alaranjado e mais firme que o cérebro. Microscopicamente, observam-se astrócitos pleomórficos gigantes, mono- ou multinucleados, com grande variação no tamanho e cromatismo dos núcleos (daí o adjetivo pleomórfico) misturados a células pequenas, poligonais ou fusiformes, GFAP-positivas e arranjadas em fascículos. O termo xantoastrocitoma é devido a que muitas células, especialmente as maiores, mostram acúmulo de gotículas lipídicas. A celularidade é moderada, mas pode ser focalmente alta. Mitoses e necrose são raras ou ausentes. Embora o tumor apareça macroscopicamente bem delimitado, pode haver invasão do cérebro e de espaços perivasculares. Em impregnações pela prata, fibras reticulínicas podem ser abundantes e circundar individualmente células tumorais. Em microscopia eletrônica, as células são envoltas por membrana basal, uma feição também encontrada em astrócitos subpiais normais. Por isto, foi postulada origem nestes. A consistência firme é atribuída ao estroma reticulínico, mais proeminente onde há envolvimento leptomeníngeo.
Prognóstico: A maioria dos PXAs têm comportamento indolente, com longa sobrevida. Alguns podem recidivar e apresentar anaplasia.

domingo, 11 de outubro de 2009

10 OUT 2009 - Acampamento Desbravadores

Meus filhos Bruno e Davi de 13 e 11 anos estão participando do acampamento do Clube dos Desbravadores que está acontecendo entre os dias 09 a 12/10/09 na Fazenda Itaipava, município de Eldorado, que fica a pouco mais de 200 Km da cidade de São Paulo. É uma região montanhosa e de muita natureza, próximo à divisa entre os estados de São Paulo e Paraná. É em Eldorado que fica a famosa “Caverna do Diabo”.
Ontem o espaço estava aberto à visitação dos pais e aproveitamos pra fazer um passeio até lá. Ficamos encantados com o clima do acampamento. Muita alegria, animação, empolgação. A garotada queimando energia nas mais variadas provas entre os clubes. Na sexta-feira houve as provas de natação, arborismo, cross, etc e no sábado as que envolvem a parte intelectual e espiritual, que inclui conhecimentos bíblicos e cívicos, entre muitas outras. Estão acampadas cerca de 2000 crianças/adolescentes entre 10 e 15 anos, juntamente com seus líderes. O Clube de Desbravadores é vinculado à Igreja Adventista do Sétimo Dia, mas grande parte de seus membros não fazem parte da religião, pois é aberto a todos quantos queiram participar. As reuniões são 2 vezes por semana: aos sábados à tarde e também aos domingos de manhã e procura-se desenvolver as partes física, mental e espiritual. Muitas atividades humanitárias e ao ar livre e eles adoram. Inclusive na tarde de ontem foram doadas 5 toneladas de alimentos, roupas e remédios à população da cidade de Eldorado. Foi um evento muito bonito e um grande coral de crianças, adolescentes e jovens se apresentou em praça pública.
O Clube de Desbravadores está presente em quase todos os países, tendo cerca de 2.000.000 de desbravadores espalhados pelo mundo. No estado de São Paulo são cerca de 10.000 e este acampamento contou apenas com os clubes da nossa associação (cerca de 2000 desbravadores).
Passamos o dia todo com eles e ficamos muito felizes em ver nossos filhos participando de um evento como este. O Vitor adorou o passeio e disse que quando completar 10 anos quer ser um desbravador também!
À noite, veio a grande surpresa: foi anunciado o resultado final do concurso “Bom de Bíblia”. Meu filho Davi de 11 anos destacou-se neste concurso que estava acontecendo desde o começo do ano e abrangia provas de conhecimentos bíblicos de toda a Bíblia, de acordo com a fase. Ontem aconteceu a 6ª fase, a grande final da nossa associação e foi uma grande alegria ver meu filho Davi ser chamado ao palco como um dos vencedores que ganhou uma viagem para o Sul do Brasil. Meu coração transbordou de alegria ao vê-lo sendo aplaudido pelos mais de 2000 presentes...
Como ficamos até tarde da noite assistindo à programação, resolvemos não regressar pra São Paulo àquela hora e nos hospedamos na cidade de Registro, que fico próximo de lá e hoje cedo voltamos pra São Paulo. Fizemos um caminho diferente. Nossa idéia foi passar em Ibiúna pra comprar os vegetais orgânicos do Vitor, então subimos a serra rumo à Tapiraí, passando por Piedade e depois Ibiúna. O caminho até Tapiraí é muito bonito e atravessamos a vasta região de Mata Atlântica que tem ali. Foi muito bom respirar o ar puríssimo da região. Pudemos comprar banana “ouro” à beira da estrada e também palmitos maravilhosos. Almoçamos no “Espiga Dourada”, próximo à Vargem Grande Paulista, onde vende um maravilhoso lanche de coração de alcachofra. Hummm! Muito bom!

Clube de Desbravadores "Alfa Centauro" em forma

Área de Acampamento. Vitor e Milena fazendo inspeção nas barracas...rsr


Vitor e Milena na barraca do Rafael


Estrada no meio da mata atlântica que liga Juquiá a Tapiraí


Como é maravilhoso o contato com a natureza!

Escova Progressiva Com Formol: Cancerígena?

A revista Veja, Edição 2131 do dia 23 de setembro de 2009 trouxe uma matéria sobre a escova progressiva. Diz a matéria: “Depois de virar a cabeça das mulheres no Brasil, o alisamento com formol cruza fronteiras e cabeleireiros da casa fazem a festa.”


Trechos da matéria:

“...Inventada por cabeleireiros do subúrbio do Rio de Janeiro em cujo altar mulheres de cabelão bandido se postam a cada quatro meses, mais ou menos. Consagrado em nível nacional, o alisamento feito com formol, uma solução química de odor estonteante, e queratina, tipo de proteína existente em cabelos, pele e unhas, ultrapassou fronteiras. Chamada de Brazilian Hair Straightening, Brazilian Blowout, Keratin Treatment e outras denominações, a escova progressiva, que aqui também tem nomes variados (marroquina, de chocolate), é hoje oferecida em salões dos Estados Unidos, da Europa e do Oriente Médio...Um dos pioneiros a levar a técnica aos Estados Unidos, o casal Marcelo e Márcia Teixeira, que mora há 21 anos em Orlando, na Flórida, hoje vive da escova progressiva – não de fazer, mas de vender a fórmula, a Márcia Teixeira Keratin Treatment, e produtos afins, além de treinar cabeleireiros interessados. Marcelo era gerente de um restaurante e Márcia trabalhava num salão quando tomou conhecimento da técnica de alisamento através de uma amiga, mandou comprar um frasco do produto e experimentou. Rendeu-se e, em três anos, o casal mudou de vida. "As clientes comentavam e donos de salão começaram a nos procurar", conta Marcelo. Dono de uma fórmula própria que fabrica nos Estados Unidos, ele calcula que no primeiro ano treinou mais de 4 000 cabeleireiros no procedimento. Um vidro de 300 dólares (540 reais) rende dez aplicações, a preços que variam de 200 a 600 dólares (360 a 1 100 reais). O jeitinho brasileiro, somado ao mercado americano, redundou num negócio de 4 milhões de dólares de vendas por ano, produzidos através de nove distribuidores que atuam em cerca de 20 000 salões em quarenta estados americanos, além das exportações para 28 países. "Um ótimo resultado para quem nem tinha salão próprio", diz Marcelo, ainda espantado com o sucesso.”
"O primeiro salão onde fazia a progressiva ficava dentro de uma academia, e a fumaça provocada pelo secador no cabelo empapado da fórmula sempre acionava o alarme de incêndio. Era um desespero. Mas agora todo mundo sabe como funciona", diz Márcio, que também importa do Brasil os frascos de uma fórmula que diz não conter formol. "Mas eu acho que tem, sim", reconhece. Nenhum segredo envolvido: no Brasil, a Agência de Vigilância Sanitária, Anvisa, proíbe concentração acima de 0,2% de formol na fórmula, mas todo mundo sabe de algum salão que turbina a progressiva. Nos Estados Unidos e na Europa, não existe esse tipo de controle, embora o risco de indenizações pesadas em processos por erros e danos estimule a cautela geral. No primeiro semestre de 2009, a cosmetovigilância da Anvisa recebeu cinquenta denúncias de mulheres que sofreram queda de cabelo, queimadura no couro cabeludo e irritação nos olhos por causa de alisamentos malfeitos.

Segundo a Sociedade Brasileira de Dermatologia, utiliza-se na escova progressiva substâncias potencialmente cancerígenas

Duas edições posteriores à da edição da matéria citada acima, saiu uma nota sobre este assunto na seção de cartas da Edição 2133, de 07 de outubro de 2009, assinada pela Dra. Maria Fernanda Reis Gavazzoni Dias, membro da diretoria nacional da Sociedade Brasileira de Dermatologia. Eis o teor da nota:

“Sobre a reportagem “Progressivas, uni-vos”, publicada na ultima edição, a Sociedade Brasileira de Dermatologia acha válido destacar que a técnica de alisamento descrita no texto baseia-se na aplicação de substâncias potencialmente cancerígenas, segundo dados da Anvisa. Apesar de poderem ser usadas como conservantes, essas substâncias têm o uso proibido quando a finalidade passa a ser alisar os cabelos, independentemente da concentração utilizada. E os seus efeitos tóxicos vão além do momentos da aplicação – quando há desprendimento de gás tóxico por meio do aquecimento dos fios pelo secador ou pela chapinha. Assim como acontece com o fumo, tais efeitos podem ocorrer após anos de exposição, prejudicando não só quem se submete ao alisamento, mas também os profissionais que o aplicam e/ou que estejam no mesmo ambiente, inalando o gás. Temos no Brasil e no restante do mundo substâncias e técnicas de alisamento permitidas e seguras, cujo efeito é o mesmo das escovas de formol ou glutaral. Como única entidade médica reconhecida pelo Conselho Federal de Medicina para tratar pele, cabelos e unhas, a SBD (Sociedade Brasileira de Dermatologia) preocupa-se em ter o Brasil como exportador de uma prática tão nociva e informa à população que seus médicos estão aptos a prestar esclarecimentos sobre o tema.”

terça-feira, 6 de outubro de 2009

06 OUT 2009 - Hoje faz 13 anos que sou mãe!

Hoje foi um dia muito especial, pois há exatos 13 anos atrás, nascia o meu primogênito, o meu lindo e amado filho Bruno.

Tudo muda a partir do momento que nos tornamos mães. Nossa maneira de enxergar a vida e as situações. Jamais me imagino sem meus filhos. Parece que sempre os tive ao meu lado.

O Bruno é um garoto muito especial. Educado, amável, estudioso, obediente, temente à Deus, bom filho e também um pouco tímido. Adora estar em família. Desde pequeno, sempre pensa na família... Se compra ou ganha um “tic-tac”, reserva as balas pra cada um de nós...

Não teve a chance de ser filho “exclusivo “ por muito tempo, pois quando tinha apenas 1 ano e 10 meses nasceu o irmãozinho Davi e aos 4 anos e meio nasceu o Vitor, tornando-se então o irmão mais velho de 2 menores que ele. Acho que é por isto que é tão responsável... Sentiu bem de perto a nossa dor quando da descoberta da doença do Vitor, pois já tinha compreensão da situação.

Sou uma mãe realizada e feliz com os filhos que Deus me confiou, e não meço esforços para vê-los saudáveis, felizes e nos caminhos de Deus. Não há alegria maior do que esta...

Bruno querido: Parabéns por mais um ano de vida. Que Deus te abençoe sempre e que você continue sendo este filho maravilhoso. Te amo muitão!

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